ВНИМАНИЕ!!!  В этом разделе будут размещаться наиболее актуальные тематические тексты  для врачей, подготовленные нашими зарубежными коллегами .

  МЕТОДЫ ГЕМИСФЕРЭКТОМИИ

Йоханнес Шрамм, Доктор медицины

В течение последних 25 лет, особенно в течение последних 6-8 лет, уровень развития методов гемисферэктомии достиг небывалых высот. Развитие шло от больших иссечений головного мозга до все более незначительных иссечений и большего количества отделения полушарий головного мозга. Это привело к совместимости различных методов, затрудняя непосредственное сравнение различных циклов заключений и делая полезным обзор методов.

Термин гемисферэктомия означает удаление полусферы головного мозга, обычно оставляя при этом блок подкорковых узлов. Функциональная гемисферэктомия является операционной процедурой, с функциональной точки зрения являющейся удалением полушария головного мозга, но анатомически значимые части полушария могут быть оставлены, отделенные от глубоких и противоположных структур. Термин гемисферотомия означает отделение кортикального слоя вокруг одного полушария, и оно может быть совмещено с небольшой резекцией частей полушария, таких, как островковая кора головного мозга или передний  гиппокамп. Функциональная гемисферэктомия совмещает в себе метод функциональной  гемисферэктомии, разработанный Расмуссеном³³, и также последние описанные методы из Бонна, Монреаля и Парижа^13,35-37,44 и их варианты.³⁸

Данная работа была поддержана грантом SFB400, TP B1 из Немецкого научного совета (Немецкий  центральный орган содействия исследованиям).

Все они имеют общую черту в том, что удаляются только некоторые части мозга, а остаток кортикальной ткани отделяется от другого полушария и лежащего глубоко блока подкорковых узлов. Так как кортикальный слой отделяется от глубоколежащих структур, то это также было названо  деафферентацией полушарий головного мозга³⁶ или гемисферотомией.^13,42

Другие методы, которые использовались, включают  гемикортицектомию⁴⁷ и гемидекортикацию мозга.²⁰ При этом происходит удаление коры одного полушария; более точно, термин должен звучать как декортикация полушарий головного мозга. Термин  гемисферотомия избегает предположений, что  удаляется  фактически все полушарие, несмотря на то, что могут быть удалены лишь части. Использование термина гемисферотомия или  деафферентация полушарий головного мозга имело бы дополнительное преимущество в том, что у врачей, отличных от нейрохирургов, не создалось бы неверного впечатления о большом резекционном виде хирургии. В клинической практике, тем не менее, термин функциональная гемисферэктомия является той самой, часто используемой и, кажется, превалирующей терминологией. К некоторым деталям относятся совершенно по-другому в различных видах хирургии, к таким, как удаление  островковой коры головного мозга, удаление средневисочных структур, или избегание входа в систему желудочков.

Что касается цели, то не важно, удалены ли части полушария или все полушарие или   кора головного мозга удалена или лишь отделена; результаты припадка должны быть похожими, при условии, что операция проведена технически правильно. Решение в отношении того, какой вид хирургии выбрать, главным образом, должно основываться на опыте хирурга, его осведомленности с отдельными этапами операции и специфическими особенностями каждого отдельного случая. Совсем недавно стало доступно больше публикаций, позволяющих хирургу обосновывать решение, касающееся особенного вида функциональной гемисферэктомии, на полезных и сравнимых данных. Здесь уместны события, происходящие во время операции, ранние осложнения, поздние осложнения и исход припадка.^{9,14,19,22,31,36-38,41,44} 

Основной импульс ухода от первоначальной анатомической резекции был дан некоторым количеством часто серьезных поздних осложнений. Гемисферэктомия является наиболее вероятным методом хирургии эпилепсии, который все еще несет риск смертности. ^9,31,37,44  На самые последние изменения в хирургическом методе также повлияло желание сократить время операции; минимизировать потерю крови, воздействие и время операции; и, в конечном счете, улучшить использование принципов современной микрохирургии. В настоящей статье приводится обзор методов, включая их преимущества и недостатки, и описание методов, применимых к различным формам дисплазии.

РАЗВИТИЕ МЕТОДОВ ГЕМИСФЕРЭКТОМИИ

Вслед за Дэнди¹², описавшим гемисферэктомию при инфильтрационной глиоме в 1923 году, МакКензи²⁶ в 1938 году предложил операцию для неизлечимой эпилепсии, а Крайноу²³ в 1950 году сделал первую резекцию при детском одностороннем параличе с устойчивой к лекарствам эпилепсией.

Частота проведения операции росла, но в 1960-е и 1970-е годы появились первые отчеты о поздних осложнениях, которые заключались в поверхностном гемосидерозе головного мозга, прогрессивном развитии неврологических расстройств, развитии гидроцефалии и смертности от повторяющихся кровоизлияний и осложнений гидроцефалии.^16,18,29,34  Были разработаны некоторые подходы для преодоления проблемы пустой полости и тенденции развития гемосидероза и гидроцефалии. Адамс^1,7 разработал метод стирания субдуральной зоны путем складывания твёрдой мозговой оболочки в остаток мозга после утрамбовки отверстия Монро. Пикок и другие³¹ имплантировал систему шунтов в субдуральную полость в качестве стандартного средства. Расмуссен³³ разработал новый метод резекции, названный функциональной гемисферэктомией. Процедура включала большую центральную резекцию плюс лобэктомию височной доли вместе с каллозотомией и отделением лобной и затылочно-теменной части оставшегося мозга, который был оставлен на месте. Другой подход включал в себя разработку различных методик операций, при которых удалялась лишь кора головного мозга, называемый декортикацией полушарий головного мозга  или гемикортицектомия, впервые разработанный Инглези и Бюси²⁰, а затем измененный Уинстоном и другими⁴⁷ и Каневым и другими.²¹

Позже Делаланд и его коллеги^13,44 разработали методики операций функциональной гемисферэктомии, включающие такие методы, как процедуру деафферентации пери-среднемозговых транскортикальных межжелудочков с лобэктомией височной доли,^35,36 метод пери-среднемозгового отверствия,⁴² и спинной транскортикальной субсинсулярной центральной гемисферотомии и каллозотомии. Затем Шимицу и Маехара³⁸ описали другой вариант, который совмещает элементы методов Виллемура и субинсулярного поперечного сечения Делаланда. Самым последним добавлением к этой разработке является межсреднемозговая, транскортикальная, межжелудочковая гемисферотомия отверстия.³⁷ Более поздняя разработка, заключающаяся в меньшей резекции и в большем отделении, была движима желанием дальнейшего сокращения длительности операции, объема воздействия, необходимости переливания крови и частоты возникновения существенных проблем во время операции ^8,15,28 и после нее, таких, как высокая степень заражения и высокая степень возникновения гидроцефалии. Последние литературные источники^22,37,38  о современных методах способны продемонстрировать то, что необходимость переливания крови в действительности уменьшена. Сравнивая гемидекортикацию с пери-инсулярной гемисферотомией, Кестль и другие²² показал снижение потери крови от среднего значения в 1300 до 452 мл. В своих циклах заключений, главным образом, по случаям дисплазии, Шимицу и Маехара³⁸ обнаружили объем среднего значения замены крови во время операции в 224 мл в пределе от 60 до 650 мл, схожий с требованиями замены крови     в нашей группе пери-среднемозговой деафферентации, со средним значением в 315 мл (предел: 150-600 мл). В собственных недавно опубликованных циклах заключений³⁷ авторов среднее значение замены крови во время операции снижается с 835 мл при резекции Расмуссена до 315 мл при пери-среднемозговой деафферентации и до 266 мл при методе пери-среднемозгового отверстия. Процент пациентов с заменой крови в наших циклах заключений составил 100% при резекции Расмуссена, 58% для группы пери-среднемозговой деафферентации и лишь 15% для группы метода пери-среднемозгового отверстия. Так как многие цистные повреждения включены в пери-среднемозгового группу и группу межсреднемозгового отверстия, то некоторые из них, как ожидается, будут меньше сравниваться с группой    Шимицу и Маехара, в которой 79% случаев требовали замену крови, многие из этих случаев были случаями кортикальной дисплазии (CD). 

ПРЕДЫДУЩИЙ ОПЫТ С ГЕМИСФЕРЭКТОМИЕЙ ПРИ КОРТИКАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Существуют хорошо известные виды кортикальной дисплазии, которые могут свободно повлиять на все полушарие и являются типично связанными с хронической эпилепсией.^3,4,6 Существуют достаточные указания, при условии, что присутствует гемипарез и острая форма устойчивой к лекарствам или катастрофическая форма эпилепсии (Рис. 1 и 2). Классические диагнозы, которые рассматриваются, - это  гемимегалэнцефалия (НМЕ), синдром Стюрджа-Вебера, нарушения в развитие полушарий, обширная гамартия или многочисленные гамартомы, и нарушения в циркуляции, такие, как широко распространенная микрогирия или полимикрогирия. Гемисферэктомия рассматривается по отдельности в общем и в связи с кортикальной дисплазией.

Опыт с гемисферэктомией в общем

В обширной коллекции Хольтгаузена и других¹⁹ существуют следующие новые факты, которыми широко интересуются касаемо применения гемисферэктомии:

1. Пять методов гемисферэктомии использовались с разной частотой. В самых последних случаях (13%) использовалась анатомическая резекция, наиболее часто использовалась функциональная гемисферэктомия (31%), а процедуры гемисферотомии (17%) использовались реже, чем модификация процедур Адамса¹ и гемидекортикации (19%).

2. Уровень случаев без припадков по всем известным причинам варьируется от центра к центру, в диапазоне между средним уровнем в 50% и средним уровнем в 80%.

3. Процент пациентов без припадков отличался при применении пяти основных хирургических методов. В группу гемисферотомии вошли 85,7% пациентов без припадков, в модифицированную группу Адамса вошли 78,3%, группа функциональной и анатомической гемисферэктомии включала 66,1% и 64,3%, самый низкий объем (60,7%) составила группа гемидекортикации.

4. Процент пациентов без припадков варьируется в зависимости от случаев. Пациенты с кортикальной дисплазией жили хуже, чем другие основные группы.¹⁹

Необходимо отметить, что существуют явные отличия от центра к центру в каждом типе пациентов, для кого проводится эта процедура. Приток пациентов отличается от центра к центру, некоторые центры специализируются на педиатрических случаях, а другие работают в основном со случаями подростков и взрослых. Так как также может быть отмечено на местах предпочтение различным видам резекции,    то человек должен быть осторожен при просмотре результатов из различных центров, для того, чтобы не истолковать неправильно заключения, касающиеся эффективности определенной операции при специфической болезни.

Имеются предыдущие обзоры по методам гемисферэктомии,^30,40,41,43 результаты гемисферэктомии,⁵ история болезни с множеством деталей и нейропатологические сведения²⁷.

Гемисферэктомия при кортикальной дисплазии

Различные виды кортикальной дисплазии составляют значительное количество случаев в опубликованных циклах заключений о гемисферэктомии : 26% (18 из 69) в циклах заключений из Бонна, 31% (103 из 333) в международных обзорах циклов заключений,¹⁹ 40% (23 из 52) циклах заключений в Балтиморе,⁹ и 57% (33 из 58) циклах заключений Пикока и других.³¹ Ди Рокко и Янелли¹⁴ опубликовали цикл заключений по 15 случаям гемимегалэнцефалии, а Маехара и другие²⁵ опубликовал цикл заключений по 13 детям с гемимегалэнцефалией. Кестль и другие²² опубликовал цикл заключений, содержащий восемь случаев кортикальной дисплазии в цикле заключений по случаям педиатрической гемисферэктомии, а Виллемур и другие⁴⁴ опубликовал цикл заключений по 20 из 53 случаев кортикальной дисплазии или гемимегалэнцефалии. Некоторые авторы включают в свои циклы заключений по кортикальной дисплазии синдром Стюрджа-Вебера. Никто не включает в циклы заключений по кортикальной дисплазии перинатальный инфаркт, хотя повторно было показано, что характеристики дисплазии редко встречаются в коре головного мозга вблизи от старых цистных повреждений или зон, подвергшихся инфаркту.^30,32 Это может произойти в течение времени ранних повреждений полушарий, когда процесс развития еще не завершен. В большом обзоре результатов из 11 центров Хольтгаузен и другие¹⁹ описывает опыт работы с 333 случаями гемисферэктомии, 328 пациентов из которых можно было наблюдать после пяти периоперационных смертей (дающих 1,5% смертности). В этом коллекции случаев дисплазия в 103 из 333 случаях была самым обычным признаком, следующая за случаями заболевания энцефалитом⁸⁴ Расмуссена, причиной сосудистых заболеваний,⁴⁶  гемиатрофией,⁴⁴ синдромом Стюрджа-Вебера,²⁸ и другими. К этим 103 случаям дисплазии были применены следующие процедуры: гемидекортикация (23%), функциональная гемисферэктомия (38%), гемисферотомия (18%), анатомическая гемисферэктомия (12%) и модификация Адамса (9%). Если исход припадка анализировался в этих больших циклах заключений¹⁹ в зависимости от случая, то процент пациентов без припадков был самым низким в случае с дисплазией, за исключением синдрома Стюрджа-Вебера, на уровне в 56,6%. Исход был наилучшим при синдроме Стюрджа-Вебера, в 82% случаев без припадков. Наиболее интересно то, что малая доля исходов при дисплазии была такой же, независимо от использованного хирургического метода. Если группа с дисплазией делилась на пациентов с гемимегалэнцефалией и без нее, то у пациентов с гемимегалэнцефалией исход был незначительным (53% пациентов без припадков) по сравнению с другими диагнозами дисплазии без гемимегалэнцефалии (68 (6%) пациентов без припадков). Лишь немногие отчеты содержат легко узнаваемые данные по исходам после применения гемимегалэнцефалии в случаях с кортикальной дисплазией. Маехара и другие²⁵ опубликовал цикл заключений по 13 детям в возрасте 2 лет или младше. Наблюдение было возможно за 11 детьми; с 38% из них припадки не происходили, к тому же четыре их них показали сокращение частоты припадков более чем на 90%. Уилли и другие⁴⁹ свидетельствует о 68% случаев без припадков среди 16 проведенных операций на гемисферэктомию. В своих циклах заключений по 15 случаям гемимегалэнцефалии Ди Рокко и Янелли¹⁴ использовали в 11 случаях анатомическую гемисферэктомию, в двух – метод Расмуссена и в двух – процедуру гемикортицектомии по Уинстону, и они добились исхода класса I в 66% этих случаев. Снижение в исходах случаев с кортикальной дисплазией не было представлено в двух больших циклах заключений.^22,38 В собственных циклах заключений авторов в 50% из 12 случаев кортикальной дисплазии (за исключением синдрома Стюрджа-Вебера) припадки не происходили, а также припадки не происходили в 63% из 16 случаев кортикальной дисплазии (включая синдром Стюрджа-Вебера) (Таблица 1). В 23 случаях кортикальной дисплазии в циклах заключений Карсона и других⁹ можно было немедленно вести наблюдение в 20 случаях, и в 50% из них припадки не происходили. Длительное наблюдение в 10 случаях кортикальной дисплазии (включая синдром Стюрджа-Вебера) показало уровень отсутствия припадков в 70%.  Таким образом, кортикальная дисплазия составляет большую долю в циклах заключений по гемисферэктомии. Исход в случаях кортикальной дисплазии кажется худшим, а гемимегалэнцефалия показывает даже более низкие уровни случаев без припадков, чем случаи с дисплазией без гемимегалэнцефалии.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ СОДЕРЖАНИЕ СТАТЬИ

НАШИ СОБСТВЕННЫЕ ПАЦИЕНТЫ

АНАТОМИЧЕСКАЯ ГЕМИСФЕРЭКТОМИЯ

Центральная вертикальная гемисферэктомия

ЯПОНСКАЯ МОДИФИЦИРОВАННАЯ ПЕРИ-ИНСУЛЯРНАЯ ГЕМИСФЕРЭКТОМИЯ

ОСОБЫЕ АСПЕКТЫ ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПОПУЛЯЦИИ

С полным текстом статьи, иллюстрациями, таблицами и списком использованной литературы можно ознакомиться здесь (часть 1, часть 2, часть 3).